Lepra

Lepra – základní informace o onemocnění

Lepra – malomocenství, Hansenova nemoc (dg A30 dle MKN–10)

Lepra je chronické infekční onemocnění vyskytující se ve 120 zemí světa s přibližně 200 tisíci novými případy ročně. Jedná se o tzv. opomíjenou tropickou nemoc (Neglected Tropical Disease, NTD), která se primárně projevuje postižením kůže, periferního nervového systému, sliznice horních cest dýchacích a očí. Onemocnění leprou je dodnes spojené se stigmatizací a sociální izolací, přestože je dostupná účinná antibiotická léčba.

Výskyt: Endemicky se onemocnění vyskytuje v některých oblastech zemí amerického kontinentu, Asie a Afriky. V Evropě je výskyt onemocnění vzácný a nejčastěji se jedná o importované případy. Dle údajů WHO byla v roce 2023 lepra hlášena ve 120 zemích světa se 182 815 novými případy. V roce 2024 bylo hlášeno celkem 172 717 nových případů. Nejvíce nových případů bylo hlášeno v Indii, Brazílii a Indonésii. Dalších 12 zemí hlásilo 1000– 10 000 nových případů (Bangladéš, Demokratická republika Kongo, Etiopie, Madagaskar, Mosambik, Myanmar, Nepál, Nigérie, Filipíny, Somálsko, Srí Lanka a Tanzanská republika). V Evropském regionu WHO bylo v roce 2024 hlášeno 79 nových případů (Francie, Portugalsko, Spojené království, Španělsko Švédsko, Turecko, Ukrajina, Uzbekistán, Dánsko, Německo, Irsko). Podpůrné aktivity v rámci programu eliminace lepry byly narušeny pandemií onemocnění Covid-19 a dalším vývojem ve světě se všemi důsledky (nedostatečné financování, migrace, nárůst případů…).

Příznaky onemocnění: Příznaky postihují hlavně kůži, nervy a sliznici nosu. Pokud se neléčí nebo se léčí pozdě, může způsobit vážné komplikace a postižení.

Příznaky a symptomy lepry:

  • změny kožního zbarvení nebo světlejší skvrny na kůži, zarudlé kožní léze
  • pevné, zaoblené hrbolky pod kůží
  • tlustá, tuhá nebo suchá kůže
  • nebolestivé vředy na chodidlech
  • nebolestivé otoky nebo bulky na obličeji nebo ušních lalůčcích
  • ztráta obočí nebo řas
  • světlé kožní léze na hrudi osoby s leprou, léze jsou často světlejší než ostatní kůže
  • ucpaný nos
  • krvácení z nosu
  • necitlivost kůže v postižených oblastech
  • svalová slabost nebo paralýza, zejména v rukou a nohou
  • zvětšené nervy, obvykle kolem loktů, kolen a boku krku
  • problémy s očima, které mohou vést k oslepnutí

Pokud se pokročilá lepra neléčí, může způsobit komplikace:

  • ochrnutí, postižení rukou a nohou
  • zkrácení prstů na nohou a rukou v důsledku snahy těla znovu vstřebat tkáň
  • chronické otevřené vředy na spodní straně chodidel, které se nehojí
  • slepotu
  • ztrátu obočí
  • znetvoření nebo poškození nosu
  • bolestivé nebo citlivé nervy
  • pocit pálení v kůži
  • zarudnutí a bolest v okolí postižené oblasti

Onemocnění leprou má zásadní vliv na psychické zdraví pacientů, kteří často čelí stigmatizaci a sociální izolaci.

V souvislosti s anamnézou pacienta je na možnost lepry třeba pomýšlet v rámci diferenciální diagnostiky jiných kožních onemocnění, jako je například syfilis, lupénka, vitiligo, sarkoidóza a další.

Inkubační doba: Bakterie způsobující lepru rostou a množí se velmi pomalu. Inkubační doba se proto pohybuje v rozmezí několika týdnů až 30 let, průměrně v rozmezí 3–10 let.

Původce: Původcem lepry jsou bakterie Mycobacterium leprae a nově objevené Mycobacterium lepromatosis.

Zdroj onemocnění: Potvrzenými zdroji onemocnění jsou nemocný člověk a pásovec devítipásý. Zvažována je možnost přenosu z dalších zvířat (mangabejů kouřových, makaků jávských, šimpanzů, divokých hlodavců včetně veverek) či z životního prostředí

Přenos: Cesty přenosu lepry nejsou dosud přesně známy. V současné době je popsán jak přenos mezi lidmi, tak přenos zoonotický (tj. ze zvířete na člověka). U mezilidského přenosu bylo prokázáno, že zvýšenému riziku jsou vystaveny osoby žijící v úzkém, dlouhodobém kontaktu s neléčeným nemocným (přenos kapénkami nemocného při kašlání a kýchání a pravděpodobně také přímý kontakt).

Dlouhodobý kontakt se dle WHO definuje jako: „kontakt s neléčeným pacientem po dobu 20 hodin týdně po dobu nejméně tří měsíců v roce, např. členové rodiny, sousedé, přátelé, spolužáci ve stejné třídě; spolupracovníci ve stejné kanceláři.“

Onemocnění se nepřenáší běžným mezilidským kontaktem, jako je například podání ruky, objetí.

Na americkém kontinentu byl jako další přirozený hostitel a rezervoár infekce identifikován pásovec devítipásý (Dasypus novemcinctus). Například v USA je kontakt s pásovci (především s masem a krví) považován za významný rizikový faktor pro onemocnění leprou.

Další potenciální rezervoáry a přenašeči: Nedávno byly u zrzavých veverek na britských ostrovech pozorovány lepře podobné léze, v nichž byla detekována DNA M. lepraeM. lepromatosis.

Autoři Ploemacher a kol. spekulují, že to může být pozůstatek ze středověku, kdy byl aktivní trh s kožešinami veverek a lepra se tak mohla přenášet mezi lidmi a veverkami. Potenciál pro přenos lepry by dle experimentálních vědeckých prací mohly mít jihoamerické krevsající ploštice rodu Rhodnius a klíšťata rodu Amblyomma. Jejich role na přenos lepry však stále zůstává nejasná. Přežití a šíření M. leprae v prostředí mohou pravděpodobně napomáhat všudypřítomné améby (rod Acathamoeba). Do budoucna je potřeba objasnit roli možných rezervoárů onemocnění, protože přenos nákazy z rezervoárů by mohl částečně vysvětlit trvalý globální výskyt lepry navzdory účinné a široce rozšířené léčbě případů u lidí

Terapie: Včasná diagnostika a léčba zlepšují prognózu onemocnění. V současné době se v léčebném programu lepry podává kombinace tří antibiotik v dlouhodobém režimu (multidrug therapy, MDT).

Poučení pacienta, jeho rodiny a blízkých kontaktů o možnostech a účinnosti léčby včetně faktu, že během léčby není pacient pro své okolí již dále nakažlivý, je nezbytné pro snižování stále trvající stigmatizace nemocných, jejich sociální izolace a diskriminace. Diskriminační postoj k nemocným s leprou má negativní vliv na přístup k léčbě a její úspěšnost. Dle WHO je zastavení předsudků jedním ze zásadních faktorů pro vymýcení lepry.

Prevence: Podle doporučení WHO je pro přerušení přenosu lepry důležité nejen aktivní vyhledávání nemocných, trasování a vyšetřování kontaktů, léčba nemocných, ale také postexpoziční profylaxe blízkých kontaktů v domácnosti, sousedství a sociálních kontaktů podáním jednorázové dávky rifampicinu.

Očkování proti tuberkulóze BCG vakcínou (Bacille Calmette-Guérin) je považováno za částečně účinné i proti onemocnění leprou; rozsah tohoto účinku se však liší zejména podle věku očkovaného, klinické formy atd.

Vzhledem k tomu, že na evropském území patří lepra k raritním onemocněním, je nezbytnou součástí prevence lepry průběžné vzdělávání zdravotnických pracovníků v rozpoznávání a diagnostice lepry a dalších opomíjených tropických onemocnění (NTD), aby nedocházelo k prodlení v určení správné diagnózy.

Zdroj informací:

 

Lepra – základní informace o onemocnění

 

Aktualizace leden 2026